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近日，赤峰市第二醫(yī)院普外一科成功治療一例先天性膽管擴(kuò)張癥局部惡變患者?；颊咭颉胺磸?fù)發(fā)作右上腹痛4年，加重1個(gè)月”到赤峰市第二醫(yī)院就診，第一次入院治療時(shí)，經(jīng)過詢問病史、詳細(xì)查體以及輔助檢查結(jié)果，初步診斷為：先天性膽管擴(kuò)張癥，局部惡變；肝功能不全；膽囊結(jié)石伴膽囊炎。經(jīng)初步治療后情況有所好轉(zhuǎn)，雖然主治醫(yī)生向其詳細(xì)說明了病情的嚴(yán)重性，但患者仍未能及時(shí)重視病情，堅(jiān)持出院，僅三天就因?yàn)楦雇丛俅稳朐骸７磸?fù)幾次，最終遵醫(yī)囑入院接受治療。

赤峰市第二醫(yī)院普外一科主任張躍志及主治醫(yī)師李明志總結(jié)回顧患者病史、詳細(xì)查體、分析檢查結(jié)果、判讀影像資料，診斷為：先天性膽管擴(kuò)張癥I型；局部惡變并轉(zhuǎn)移；肝功能不全；膽囊結(jié)石伴膽囊炎。隨著年齡的增長(zhǎng)，惡變幾率增加，危及生命。兩位醫(yī)生再次向患者及家屬說明病情嚴(yán)重性及講解進(jìn)一步治療方案，最終確定采取手術(shù)治療。經(jīng)科室疑難病例討論及術(shù)前討論會(huì)議后，制定了詳細(xì)的手術(shù)方案及嚴(yán)密的應(yīng)急預(yù)案，在手術(shù)室、麻醉科的大力配合下?lián)衿谶M(jìn)行手術(shù)治療。

術(shù)中探查實(shí)際情況與術(shù)前評(píng)估吻合，擴(kuò)張膽管局部惡變且探及十二指腸前方腫大淋巴結(jié)，術(shù)中決定行“膽總管囊腫及腫瘤切除、十二指腸外側(cè)淋巴結(jié)切除、肝門淋巴結(jié)切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)”治療。此例手術(shù)難點(diǎn)在于：因膽管囊腫惡變區(qū)域位于囊腫后壁，后方緊鄰門靜脈，一旦損傷后果嚴(yán)重；十二指腸外側(cè)腫大淋巴結(jié)與十二指腸粘連致密，操作不當(dāng)，極易損傷十二指腸；肝總管空腸吻合技術(shù)難度大，容易出現(xiàn)膽漏、出血等情況。經(jīng)過手術(shù)醫(yī)師的精細(xì)解剖、嫻熟操作，術(shù)程順利，不僅完整切除病變組織及周圍轉(zhuǎn)移病灶，而且做到無副損傷，患者術(shù)后恢復(fù)良好，現(xiàn)已痊愈出院。

據(jù)悉，先天性膽管囊腫有較高的惡變機(jī)會(huì)，早期診斷困難，且較難根治性切除，因此，預(yù)后不佳。據(jù)統(tǒng)計(jì)，先天性膽管囊腫惡變率隨年齡增長(zhǎng)逐年遞增：小于10歲者癌變率為0.7%，10-20歲為6.8%，大于20歲者14.3%，超過60歲者高達(dá)50%。因此先天性膽管囊腫被看作癌前病變。兒童期是最佳手術(shù)時(shí)機(jī)，因此切勿大意，出現(xiàn)身體不適應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，以免延誤最佳診療時(shí)機(jī)。